L'insuffisance médulaire, qu'est ce que c'est?
C'est une hémopathie (une maladie du sang) caractérisée par la raréfaction de la moelle osseuse. Cela entraîne une diminution de la production des cellules sanguines, quelles qu'elles soient : globules rouges, globules blancs, plaquettes.
Le malade va donc souffrir d'anémie (manque de globules rouges), il va être plus sensible aux infections
(trop peu de globules blancs), sera plus sujet aux hémorragies et aura du mal à cicatriser
(diminution du nombre de plaquettes).
Les traitements peuvent traiter les symptômes... :
--> Antibiotiques en cas d'infections
--> Transfusion de plaquettes en cas d'hémorragies
--> Transfusion de globules rouges en cas de trop forte anémie
... ou traiter le problème à la source :
--> Prescription d'androgènes qui sont des molécules qui stimulent
l'activité de la moelle (et donc la production des cellules sanguines)
--> Greffe de moelle osseuse pour remplacer la moelle manquante.
Par Amandine et Titia
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Dans le cas d'une telle pathologie, des anomalies génétiques entraînent une non fonctionnalité des
globules blancs. Ce n'est donc pas la quantité des cellules qui posent problème ici, comme dans le cas des leucémies ou de l'insuffisance médulaire, mais la qualité de ces
cellules.
On distingue différents types de déficits immunitaires selon le type de globules blancs touchés :
Par exemple, dans le cas du Déficit Immunitaire Combiné Sévère (DICS), ce sont les lymphocytes B et les lymphocytes T qui ne remplissent
plus leurs fonctions.
On trouve des cas où ce sont majoritairement les lymphocytes B qui sont non fonctionnels, d'autres où ce sont les lymphocytes T...
C'est une maladie qui peut être héréditaire, c'est à dire qu'elle peut se transmettre des parents à l'enfant. Il est donc possible pour des
parents dits "porteurs" d'estimer le risque pour leurs enfants d'hériter de cette maladie.
Un enfant naissant atteint de cette maladie va être extrêmement sensible à toute infection, particulièrement au virus de la
varicelle et aux pneumonies.
Le traitement consiste en l'apport d'immunoglobulines (anticorps qui nous protègent des infections) de substitution. Mais cela reste
superficiel et les complications sont nombreuses.
La solution la plus
efficace est la greffe de moelle osseuse.
Par Amandine et Titia
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