Tout savoir sur les hémoglobinopathies

Publié le par Amandine et Titia

               On regroupe sous le terme Hémoglobinopathies les maladies héréditaires caractérisées par des anomalies qualitatives ou quantitatives de l’hémoglobine. L'hémoglobine est présente dans nos globules rouges. Elle est responsable du transport de l'oxygène sans lequel nos muscles et organes ne pourraient pas fonctionner. 

               L'hémoglobine fonctionnelle est appelée hémoglobine A. Un individu qui possède une hémoglobine autre que la A est atteint d'hémoglobinopathie.

               L'anomalie peut être quantitative c'est à dire que la quantité d'hémoglobine est trop faible pour assurer le transport de l'oxygène. C'est le cas des thalassémies : les globules rouges éclatent, ce qui entraîne de graves anémies.

               L'anomalie peut être qualitative : c'est le cas, par exemple, de la drépanocytose avec la présence d'une hémoglobine S. Mais il existe d'autres hémoglobines anormales comme l'Hémoglobine C, D ou encore E. Les globules rouges changent de forme (et prennent une forme de faucille) ce qui les rend moins fonctionnels.

               La greffe de moelle osseuse peut être un traitement efficace dans certains cas, si elle est pratiquée assez tôt car après les lésions causées par l'anémie sont trop importantes. 

Publié dans Don de moelle osseuse

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